標(biāo)簽：  吡非尼酮

特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種病因不明的慢性進(jìn)展的肺間質(zhì)疾病，其自然病程是可變的，臨床特點(diǎn)是呼吸困難和肺功能進(jìn)行性惡化，主要表現(xiàn)為生活質(zhì)量下降、預(yù)后差，中位生存期為2.5~5年。IPF多見于中老年患者，局限于肺部。IPF傳統(tǒng)藥物治療的療效欠佳。

吡非尼酮是一種具有抗纖維化、抗炎作用的小分子化合物，具有抑制成纖維細(xì)胞增殖、減少細(xì)胞和組織纖維化，以及改善肺功能下降的作用。

通過CAPACITY和ASCEND的大量臨床研究數(shù)據(jù)表明吡非尼酮具有良好的耐受性，可降低IPF疾病進(jìn)展，改善肺功能。

Noble等對吡非尼酮治療IPF的Ⅲ期臨床試驗(yàn)數(shù)據(jù)進(jìn)行評估分析，1 247例患者隨機(jī)分配到口服吡非尼酮組（2 403 mg/d）或安慰劑組，1年后發(fā)現(xiàn)，口服吡非尼酮可使FVC下降10%以上或死亡的患者比例降低至43.8%，同時(shí)也可提高無進(jìn)展生存期和6MWD，并改善呼吸困難；雖然胃腸道和皮膚相關(guān)的不良反應(yīng)在吡非尼酮組較常見，但其很少導(dǎo)致停藥。

英國一項(xiàng)評估吡非尼酮治療IPF的臨床成本效益的Meta分析，研究者設(shè)計(jì)了一個(gè)捕捉成人IPF病情變化的馬爾可夫模型，觀察其療效，包括死亡率、肺功能下降、急性加重、嚴(yán)重不良反應(yīng)、耐受性等，結(jié)果表明，與安慰劑相比，吡非尼酮能顯著減緩肺功能下降。

綜上所述，吡非尼酮能提高特發(fā)性肺纖維化患者的臨床療效，且對患者肺功能、炎癥因子的改善效果更顯著，總體療效較理想，且未見嚴(yán)重不良反應(yīng)，耐受性良好，值得臨床推廣。

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