28歲，對于普通人來說，是非常美好的一個年齡?？蓪τ?8歲的小偉(化名)來說，正常呼吸都成了一件奢侈的事情。

因為從事石材加工，工作條件差，粉塵濃度高，又沒有個人防護，年紀輕輕的他就患上了卻被確診為特發(fā)性肺纖維化，成為醫(yī)院里的?？?。

肺纖維化的話還有一個更恐怖的名字——亞癌。因此很多患者只要是對特發(fā)性肺纖維化稍作了解，都會被醫(yī)學界的亞癌驚到寢食難安。

那么特發(fā)性肺纖維化為何有著“醫(yī)學界亞癌”的稱號，又為何讓人如此懼怕呢？

肺纖維化多在40～50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發(fā)生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。部分患者有杵狀指和發(fā)紺。

肺組織纖維化的嚴重后果，導致正常肺組織結構改變，功能喪失。當大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢，缺氧、酸中毒、喪失勞動力，嚴重者最后可致死亡。

2018.5月，《新英格蘭醫(yī)學雜志》上刊登了一篇題為“特發(fā)性肺纖維化”的綜述，由哥倫比亞大學歐文醫(yī)學中心David J.Lederer博士撰寫。是關于特發(fā)性肺纖維化的權威文章。

文章中提到了十年來IPF發(fā)病率翻了一番，每年增加11%。一旦診斷成立，中位生存期只有3.8年，這多少讓人沮喪。治療上也沒有太大的進展，肺移植雖越來越普及，但五年生存率在一半左右。

特發(fā)性肺纖維化藥物治療主要是抗纖維化治療，目前醫(yī)療水平尚不能逆轉肺纖維化，但盡早抗纖維化治療可以延緩疾病進展。

然而，只有兩種藥物，一種酪氨酸激酶抑制劑---尼達尼布和一種抗纖維化藥物---吡非尼酮在減緩纖維化過程中發(fā)揮了作用。

吡非尼酮于2014年獲得美國食品藥品監(jiān)督管理局(FDA)批準，已被證明可以減緩病情的惡化，改善少數(shù)患者的呼吸能力，同時改善無進展生存期。

尼達尼布能夠有效延緩IPF的疾病進展，使肺功能下降減少約50%，顯著降低IPF急性加重的風險，提高患者的生存獲益。

如今這兩款藥物也已經(jīng)在中國上市，減緩患者肺功能下降，改善生存預后及生活質量。也希望更多的患者，能夠在有效治療中，讓呼吸不在成為一種痛！

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