肺纖維化為特征的非特發(fā)性肺纖維化（IPF）慢性纖維化性肺疾病，根據臨床表現與IPF相似，如果發(fā)生進行性肺纖維化，那么肺功能將會下降，還有會對糖皮質激素和免疫抑制劑缺乏治療反應，肺纖維化進展會引起呼吸衰竭，甚至還會死亡，稱為進行性纖維化性間質性肺疾?。≒F-ILD）。簡言之，不同病因引起的肺纖維化，如果病情逐漸惡化，就稱為PF-ILD，那么現在市面上有治療的特效藥嗎？

近日歐盟委員會（EC）已批準尼達尼布一個新的適應癥，用于治療除特發(fā)性肺纖維化（IPF）之外具有進行性表型的其他慢性纖維化間質性肺?。≒F-ILD）成人患者。最近，尼達尼布上述適應癥還獲得了美國、加拿大、日本批準，目前市場上尼達尼布價格在760元左右一盒。

 

此次批準基于III期INBUILD研究的結果，這是在ILD患者群體中達到主要終點的首個臨床研究。該研究是一項隨機、雙盲、安慰劑對照、平行組研究，在15個國家153個臨床中心開展，評估了尼達尼布150mg，每日2次，用于進行性纖維化ILD患者治療52周的療效、安全性及耐受性。主要終點是在治療52周內評估的用力肺活量（FVC）的年下降率。

 

數據顯示，安慰劑組患者治療一年內FVC下降了188毫升、尼達尼布治療組患者下降了81毫升。這意味著，尼達尼布與安慰劑相比將肺功能下降減緩了57%。該研究中，尼達尼布減緩肺功能下降的治療效果在所有患者中均一致，不論高分辨率計算機斷層掃描（HRCT）上的纖維化模式如何，并且與尼達尼布治療IPF和SSc-ILD患者的試驗結果一致。

 

結果很明顯，緩解率得到了提升，使用尼達尼布死亡風險降低了很多，足以證明這個要藥的效果還是很不錯的。而且不良事件也就只有腹瀉，不像其他的靶向藥副作用那么多。通過患者用力肺活量(FVC)的評估，尼達尼布的治療使患者的肺功能下降幅度減少了57%，達到試驗的主要終點。