標(biāo)簽：  尼達(dá)尼布

特發(fā)性肺纖維化是一種嚴(yán)重的致命性肺部疾病，IPF被世界衛(wèi)生組織定義為罕見疾病，多發(fā)于50歲以上的老年人?；颊咴诖_診后很多都會(huì)去選擇尼達(dá)尼布作為治療藥物，所以國內(nèi)購買尼達(dá)尼布價(jià)格也就成了患者提問的焦點(diǎn)話題。

大多數(shù)IPF患者臨床表現(xiàn)不典型，漏診和延誤診斷現(xiàn)象普遍，IPF 患者從首個(gè)癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常被延誤1至2年。也容易被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病，一盒規(guī)格是100mg*60的尼達(dá)尼布價(jià)格是在5200元左右。

來自臨床III期INPULSIS試驗(yàn)（稱為INPULSIS-ON）的開放標(biāo)簽延伸結(jié)果顯示，尼達(dá)尼布在開始治療時(shí)無論患者肺功能如何，都能有效緩解IPF疾病進(jìn)展。不管基準(zhǔn)最大肺活量（FVC）如何，以最大肺活量測量，通過96周的治療，肺功能的年衰退率持續(xù)減緩。特別是：在FVC≤預(yù)測90％和FVC>預(yù)測90％的基線患者中，尼達(dá)尼布治療96周后肺功能年衰退率變?yōu)?125.8mL/年和-98.7mL/年。同樣地，在基線FVC小于等于預(yù)測70％和FVC大于等于預(yù)測70％的患者中，96周后肺功能年衰退率變?yōu)?132.9mL/年和-109.1mL/年。

 試驗(yàn)數(shù)據(jù)顯示，在第52周，通過患者用力肺活量（FVC）的評(píng)估，尼達(dá)尼布的治療使患者的肺功能下降幅度減少了57%，達(dá)到試驗(yàn)的主要終點(diǎn)。尼達(dá)尼布在試驗(yàn)中延緩了多種進(jìn)行性纖維化間質(zhì)性肺病患者的疾病進(jìn)展速度。尼達(dá)尼布可使絕大多數(shù)IPF患者人群獲益于疾病進(jìn)展的減緩，表現(xiàn)為患者的肺功能降幅減少50%。