再生障礙性貧血是一種怎樣的疾?。勘憩F(xiàn)為全血細(xì)胞減少，患者常見(jiàn)貧血
眉間萬(wàn)般柔情
Lv.3
再生障礙性貧血(AA)是一種骨髓衰竭綜合征，其病因多樣，包括獲得性和先天性。大多數(shù)患者表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、貧血、感染和出血等癥狀，病程可分為急性和慢性?xún)煞N類(lèi)型。
根據(jù)病因分析，化學(xué)物質(zhì)是最常見(jiàn)的再障誘發(fā)因素之一，例如殺蟲(chóng)劑、農(nóng)藥和藥物等。電離輻射也可能導(dǎo)致骨髓受損，從而引發(fā)再障。此外，病毒感染也可能與再障發(fā)病有關(guān)。妊娠和甲狀腺功能減退等情況也可導(dǎo)致AA的發(fā)生。
在病機(jī)方面，AA的病因是由于造血干細(xì)胞減少或存在缺陷，導(dǎo)致骨髓中造血干細(xì)胞數(shù)量不僅減少，而且增值能力顯著降低，甚至出現(xiàn)染色體畸變。免疫機(jī)制異常也是AA的重要特點(diǎn)，該疾病是一種以骨髓為特異性靶器官的自身免疫性疾病。臨床上使用免疫抑制劑治療AA可有效緩解癥狀。
對(duì)于AA的臨床表現(xiàn)，其起病緩慢且進(jìn)展緩慢。主要表現(xiàn)為貧血癥狀，如乏力、心悸、頭暈和面色蒼白等。白細(xì)胞和血小板降低不嚴(yán)重，感染發(fā)熱較少出現(xiàn)，一般較輕容易控制。出血表現(xiàn)輕，內(nèi)臟出血少見(jiàn)。多數(shù)患者可以生存多年并逐漸緩解以至痊愈，少數(shù)患者轉(zhuǎn)為急性過(guò)程。
在實(shí)驗(yàn)室檢查方面，周?chē)笫侵匾脑\斷依據(jù)之一。發(fā)病早期可先有一系或兩系血細(xì)胞減少，后進(jìn)展為全血細(xì)胞減少。紅細(xì)胞減少，形態(tài)正常。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著減少。中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞也減少，淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)相對(duì)增高。血小板計(jì)數(shù)減少。外周血無(wú)有核紅細(xì)胞。骨髓象檢查是確診AA的關(guān)鍵所在骨髓檢查是確診AA的重要手段之一。在慢性再障的骨髓象中，由于穿刺部位不同，可與急性再障相似或稍輕(急性再障骨髓象為骨髓增生度明顯或極度降低，有核細(xì)胞量少，幼紅細(xì)胞、粒系細(xì)胞及巨核細(xì)胞均明顯減少或卻如)。在灶性增生部位的骨髓中細(xì)胞數(shù)量減少不明顯，甚至可見(jiàn)幼紅細(xì)胞增多，但巨核細(xì)胞仍明顯減少。有時(shí)有核紅細(xì)胞可見(jiàn)輕度病態(tài)造血，但是白血病和巨幼細(xì)胞無(wú)病態(tài)造血。骨髓活檢可以見(jiàn)到骨髓脂肪化和有效造血面積減少。
流式細(xì)胞儀檢測(cè)也是AA診斷的重要手段之一。T細(xì)胞亞群分析見(jiàn)CD4:CD8比值降低，TH1:TH2比值升高。如懷疑合并PNH,應(yīng)同時(shí)檢測(cè)紅細(xì)胞、白細(xì)胞表面CD55、CD59抗原表達(dá)。
總之，再生障礙性貧血(AA)是一種罕見(jiàn)的骨髓衰竭綜合征，其病因多樣，臨床表現(xiàn)緩慢進(jìn)展且多樣化。對(duì)于AA的診斷需要綜合考慮患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和骨髓檢查等方面的信息。治療方面免疫抑制劑是主要的治療方法之一，而具體的治療方案需要根據(jù)每個(gè)患者的具體情況來(lái)制定。
