兒童再障與普通貧血，一招辨別，你知道嗎？
onlooker旁觀(guān)者
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北京大學(xué)人民醫院兒科張智曉、吳珺樂(lè )樂(lè )媽媽發(fā)現五歲的樂(lè )樂(lè )最近臉色有點(diǎn)白，樂(lè )樂(lè )的媽媽以為是營(yíng)養性貧血，沒(méi)當回事，自己到藥店給她買(mǎi)了補血的藥物給樂(lè )樂(lè )服用。然而，兩周過(guò)去了，樂(lè )樂(lè )的臉色越來(lái)越白，還出現了發(fā)熱。樂(lè )樂(lè )媽媽趕緊帶她到北京大學(xué)人民醫院小兒血液科就診。
醫生經(jīng)過(guò)仔細檢查后，發(fā)現樂(lè )樂(lè )除了臉色白，腿上還有幾個(gè)小出血點(diǎn)，給樂(lè )樂(lè )查了血常規，發(fā)現白細胞、血紅蛋白、血小板這幾個(gè)指標全部低于正常值。醫生很肯定地告訴樂(lè )樂(lè )媽媽?zhuān)骸皹?lè )樂(lè )很可能不是營(yíng)養性貧血，需要住院進(jìn)一步做骨穿等檢查來(lái)明確具體病因?！?br />
樂(lè )樂(lè )住院后經(jīng)過(guò)詳細的檢查，確診為急性再生障礙性貧血。對于這個(gè)陌生的疾病，樂(lè )樂(lè )的媽媽感到十分焦慮與不安，有好多問(wèn)題想問(wèn)一下醫生。醫生耐心地安慰她并向她介紹了再生障礙性貧血的相關(guān)知識。
1. 什么是再生障礙性貧血？
再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱(chēng)再障），雖然病名有“貧血”兩字，實(shí)質(zhì)上卻非同兒童常見(jiàn)的營(yíng)養性貧血，它是一種由多種原因引起的骨髓衰竭綜合征。骨髓中有很多造血細胞，生長(cháng)分化后進(jìn)入血液，就會(huì )形成血細胞。打個(gè)比方，如果把造血細胞當成種子，骨髓就是土壤，種子或土壤任何一個(gè)出現問(wèn)題，就不能產(chǎn)生新的血細胞（血細胞主要包括白細胞、紅細胞、血小板）。所以再障的骨髓什么都造不出來(lái)，俗稱(chēng)既不長(cháng)莊稼，也不長(cháng)野草，“一片荒涼”。相應地，當外周血中白細胞、紅細胞、血小板三種主要血液成分下降后（我們常稱(chēng)為“全血細胞減少”），孩子們就會(huì )出現感染、貧血、出血等臨床表現；而普通的營(yíng)養性貧血，僅僅是造血原料的缺乏，如缺乏鐵、葉酸或維生素B12等，外周血中常常只有紅細胞、血紅蛋白的下降，孩子們只會(huì )出現貧血相應的癥狀，如臉色發(fā)白、沒(méi)力氣、心慌等。
2. 為什么給孩子抽那么多管血、做那么多檢查？
再障為一種相對比較嚴重的血液系統疾病，需要長(cháng)期規范治療，方能取得一定療效；但由于診斷缺乏“金標準”，初次診斷時(shí)一定需要排除其他疾病，因此首診時(shí)的檢查需要全面、仔細，故而抽血及檢查項目較多。骨髓檢查不僅有利于全面了解孩子的骨髓造血情況，而且在除外急性白血病、骨髓增生異常綜合征等疾病方面也是必須的。急性白血?。菏窃煅杉毎膼盒钥寺⌒约膊?，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞大量增殖，蓄積于骨髓并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等臟器，表現為貧血、出血、感染和浸潤等征象。骨髓增生異常綜合征：是起源于造血干細胞的一組異質(zhì)性髓系克隆性疾病，特點(diǎn)是髓系細胞分化及發(fā)育異常，表現為無(wú)效造血、難治性血細胞減少、造血功能衰竭，高風(fēng)險向急性髓系白血病轉化。
3. 確診了這個(gè)病該怎么治療呢？
治療需要根據病因、病情進(jìn)行選擇，包括以下幾個(gè)方面：（1）加強支持治療：包括祛除病因，注意預防感染，增加營(yíng)養，酌情輸注紅細胞、血小板等；（2）免疫抑制劑治療：抗胸腺細胞/淋巴細胞免疫球蛋白（ATG/ALG）、環(huán)孢素A、大劑量甲潑尼龍/丙種球蛋白等；（3）造血干細胞移植治療：適用于重型再障，如有同胞全相合供者首選；（4）其他：如雄性激素、促進(jìn)造血功能的細胞因子、中藥等。預防感染——家庭居住環(huán)境要相對衛生、舒適，經(jīng)常開(kāi)窗通風(fēng)，保持室內空氣清新。應該讓孩子到戶(hù)外多呼吸新鮮空氣，但是要注意不去人多或封閉的公共場(chǎng)所。避免接觸呼吸道感染患者如果家長(cháng)患有感冒應換其他家屬陪護。注意口腔及皮膚清潔要刷牙要用軟毛刷如果血小板較低不要刷牙而改用漱口水漱口。要勤換內衣衣被要勤洗勤曬注意防止肛門(mén)部位感染每日大便后可用溫水擦洗肛周或1:5000高錳酸鉀坐浴。
4. 再生障礙性貧血能治好嗎？
隨著(zhù)科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步和診療水平的提高近年來(lái)急性再障采用聯(lián)合免疫抑制綜合治療或造血干細胞移植技術(shù)治療成功率已大大提高達70%-80%因此不應把急性再障認為是不治之癥。
后記——樂(lè )樂(lè )在北京大學(xué)人民醫院兒童血液科住院行ATG沖擊治療目前隨訪(fǎng)1年左右監測血常規各項指標大致正常樂(lè )樂(lè )即將要上小學(xué)一年級了！
