一、什么是NB？
小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤簡(jiǎn)稱ＮＢ，是兒童顱外最常見的實(shí)體瘤，因其惡性程度高，治療難度大，所以被稱為兒童腫瘤之王。ＮＢ原發(fā)于腎上腺髓質(zhì)或椎旁交感神經(jīng)系統(tǒng)，多在５歲前發(fā)病，嚴(yán)重威脅我國(guó)兒童身心健康。小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤屬于比較罕見的疾病，該病原發(fā)部位隱蔽且廣泛、無(wú)特異表現(xiàn)和體征、癌細(xì)胞轉(zhuǎn)移較快，早期診斷十分困難，容易誤診、漏診。
二、臨床分期（采用Ｅｖａｎｓ分期）
Ⅰ期：腫瘤限于原發(fā)臟器或組織。
Ⅱ期：腫瘤擴(kuò)散但未超過(guò)中線，同側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
Ⅲ期：腫瘤轉(zhuǎn)移超過(guò)中線，有雙側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
Ⅳ期：腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移到骨豁器官軟組織或遠(yuǎn)處淋巴結(jié)。
Ⅳ～Ｓ期：屬于Ⅰ期或Ⅱ期，但有以下１個(gè)后多個(gè)部位受累如肝、皮膚或骨髓。年齡多小于６個(gè)月，自愈率高。
三、診斷標(biāo)準(zhǔn)
ＮＢ的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，一般表現(xiàn)為不規(guī)則的發(fā)熱、蒼白、食欲差、消瘦乏力、精神反應(yīng)差等，隨疾病的進(jìn)展出現(xiàn)腫瘤壓迫及轉(zhuǎn)移癥狀。明確診斷依賴于病理學(xué)及影像學(xué)檢查和實(shí)驗(yàn)室檢査。
一般診斷方法如下：
１．淋巴結(jié)活檢或手術(shù)切除病灶經(jīng)病理和免疫組織化學(xué)法證實(shí)，或腫塊穿刺活檢證實(shí)。
２．骨髓涂片見呈假玫瑰花瓣或菊花狀聚集的神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞。
３．Ｂ超、ＭＲＩ、ＣＴ影像學(xué)檢查顯示神經(jīng)母細(xì)胞瘤的好發(fā)部位、街化影或囊變，包繞推移大血管或臟器呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。
４．腫瘤標(biāo)志物：尿香草扁桃酸、血清神經(jīng)元特異性烯醇化酶、血清鐵蛋白、血清乳酸脫氫酶明顯高于正常值。
注：具備２、３、４中的２項(xiàng)即可確診為ＮＢ。
四、臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的位置和發(fā)展
1.多數(shù)患者因腹部腫塊就診，少數(shù)可在頸部和盆腔位置摸到腫塊。
2.腹痛：腹部腫瘤的典型癥狀就是腹痛，腫瘤并發(fā)出血時(shí)，會(huì)使腹腔突然增大，并伴有劇烈疼痛。
3.激素紊亂癥狀：約有3/4的患兒伴有不安、出汗、過(guò)敏、皮膚潮紅、心率快等癥狀。
4.全身及局部表現(xiàn)：疲勞、精神不濟(jì)、食欲不振、骨痛、易怒、皮膚藍(lán)色結(jié)節(jié)、斜眼等等。
5.壓迫癥狀：腹部或盆腔腫塊可能壓迫輸尿管，造成排尿困難；壓迫脊髓則可導(dǎo)致偏癱；壓迫縱膈會(huì)出現(xiàn)呼吸困難癥狀；壓迫靜脈或淋巴管可出現(xiàn)下肢腫脹；頸部腫瘤壓迫喉返神經(jīng)可能影響發(fā)聲。
6.轉(zhuǎn)移癥狀：骨轉(zhuǎn)移會(huì)造成骨痛；眼眶轉(zhuǎn)移會(huì)造成眼球突出、眼眶出血等癥狀；肝轉(zhuǎn)移會(huì)出現(xiàn)肝區(qū)疼痛、肝臟腫大；皮膚轉(zhuǎn)移會(huì)產(chǎn)生皮膚結(jié)節(jié)；腦轉(zhuǎn)移會(huì)導(dǎo)致斜視、共濟(jì)失調(diào)。
五、治療手段
ＮＢ的治療包括手術(shù)、化療、放療等綜合治療手段。
１．手術(shù)切除
手術(shù)是治療的重要手段，切除腫瘤可以減低機(jī)體內(nèi)的腫瘤負(fù)荷，解除相應(yīng)的壓迫癥狀。Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期的患兒，盡可能一期手術(shù)完整切除腫瘤，術(shù)后根據(jù)腫瘤的切除程度決定是否輔助給予化療。
２．化療
常用的化療藥物有潑尼松、順鉑、依托泊苷、環(huán)憐酰胺、多柔比星、長(zhǎng)春新堿。化療過(guò)程中常見的并發(fā)癥是：惡心、嘔吐、食欲缺乏、電解質(zhì)紊亂、黏膜炎、骨髓抑制期合并感染。
３．放療
NB對(duì)放射治療敏感，化療適合人群：Ⅰ期患者腫瘤完全切除，但周圍淋巴結(jié)陽(yáng)性；Ⅱ期患者腫瘤切除后；Ⅲ、Ⅳ期患者盡量切除腫瘤后，均可行術(shù)后放射治療；晚期的有劇烈疼痛的患者，可行止痛放射治療。但放射治療對(duì)患兒有較為嚴(yán)重的骨髓性腺等放射損害作用，選擇放療時(shí)要慎重。
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