室管膜瘤和脊髓腫瘤分別是怎樣的疾病，應該如何治療？
眉間萬般柔情
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腦部室管膜瘤是一種相對不常見的腫瘤，通常起源于腦室系統(tǒng)的室管膜。這種腫瘤在兒童中尤為常見。盡管目前還沒有已發(fā)表的隨機臨床試驗來指導室管膜瘤的治療，但專家們根據(jù)臨床觀察提出了一些治療建議。
對于腦部的室管膜瘤，醫(yī)生建議盡可能進行全部切除，而不是進行活檢或部分切除。這是因為臨床觀察發(fā)現(xiàn)，全部切除腫瘤的病人的生存時間更長。對于大于1-3歲的室管膜瘤患者，在全部切除腫瘤后，建議進行放療，而不是繼續(xù)觀察等到腫瘤復發(fā)后再進行補救治療。對于幕上的非間變室管膜瘤患者，如果手術切除邊緣寬，可以在全部切除后進行隨訪觀察。
對于小于1-3歲的室管膜瘤患者，在全部切除后，建議進行三維適形放療?；熆梢栽谑中g后作為放療的替代，但僅在正規(guī)的臨床試驗中進行。對于無法全部切除的患者，建議術后進行化療，然后嘗試再次手術以實現(xiàn)全部切除。
除了腦部的室管膜瘤外，還有脊髓室管膜瘤。脊髓室管膜瘤可被分為髓內、髓外硬膜下或硬膜外類型。對于髓內腫瘤，最大的治療挑戰(zhàn)是手術切除。全切或近全切除在低度惡性室管膜瘤和毛細胞星形細胞瘤患者中更容易實現(xiàn)。對于未能全切的髓內腫瘤，建議術后進行放療。對于低或中級別的髓內膠質細胞來源的腫瘤，如毛細胞星形細胞瘤和室管膜瘤，初次手術若能全部切除，建議術后觀察而不是放療。而對于惡性室管膜瘤和彌漫性星形細胞瘤等高度惡性腫瘤，全切或近全切除后也需要進行放療。
硬膜外髓外腫瘤中最常見的為腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤。硬膜下髓外神經(jīng)鞘瘤通常是在偶然發(fā)現(xiàn)時或者合并神經(jīng)纖維瘤病1型或2型時被診斷出來。這些腫瘤可以分為雪旺細胞瘤、神經(jīng)纖維瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤。雪旺細胞瘤和神經(jīng)纖維瘤通常是緩慢生長的腫瘤，而惡性神經(jīng)鞘瘤則生長迅速。一旦脊髓受到壓迫，癥狀可能會突然加速出現(xiàn)。手術切除是大部分雪旺細胞瘤或神經(jīng)纖維瘤的首選治療方法。對于偶然發(fā)現(xiàn)的腫瘤，預后通常很好。然而，對于神經(jīng)纖維瘤病患者來說，由于腫瘤的多發(fā)性是一個顯著的危險因素，治療決策需要更加謹慎。
除了硬膜外髓外腫瘤外，還有硬脊膜外腫瘤。這些腫瘤大部分是轉移癌。除了疼痛和潛在的不可逆的神經(jīng)功能損傷之外，腫瘤導致的硬膜外脊髓壓迫（ESCC）也是一個常見的并發(fā)癥。最常見的惡性疾病包括前列腺癌、乳腺癌和肺癌。最常見的癥狀是背痛，這個癥狀通常是首發(fā)癥狀。運動和感覺異常緊隨其后。為了預防不可逆的神經(jīng)損害，需要立即的治療干預。MRI檢查通常是首選的檢查手段，而CT脊髓造影可以作為替代方法。
除了導致疼痛和潛在的不可逆的神經(jīng)功能損傷之外，腫瘤導致的硬膜外脊髓壓迫（ESCC）也是一個常見的并發(fā)癥。任何影像上出現(xiàn)的對硬膜囊的壓痕都可能是腫瘤導致的硬膜外脊髓壓迫的證據(jù)。大部分病例都起源于椎體轉移癌的硬膜外擴張。早期的診斷和快速的治療是保存神經(jīng)功能的最重要手段。治療的目標包括疼痛控制、避免局部病變進展帶來的并發(fā)癥以及神經(jīng)功能的改善或保持。治療方法包括手術、外照射治療和立體定向放療等。
對于復發(fā)的硬膜外轉移癌導致的脊髓受壓的情況，再次治療的選擇包括立體定向放療、再次的傳統(tǒng)放療、手術或系統(tǒng)性治療等。治療的選擇應根據(jù)患者的具體情況進行個體化決策。
