腹膜后支氣管源性囊腫：診治難點(diǎn)與經(jīng)驗(yàn)分享？
春秋不做夢
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支氣管源性囊腫是一種罕見的先天性疾病，由于肺芽發(fā)育異常所致。約90%的病例發(fā)生在縱隔內(nèi)，而腹膜后的臨床病例則較為罕見。本文將報(bào)告兩例支氣管源性囊腫的病例，并進(jìn)行討論。
病例1：一名55歲女性患者，因查體發(fā)現(xiàn)左腎上腺囊腫3年，左腰痛10天入院。查體顯示血壓正常，左腎區(qū)叩痛。尿常規(guī)檢查無異常，血皮質(zhì)醇及醛固酮水平正常。B超和CT檢查均提示腎上腺區(qū)域存在類圓形低密度影，直徑約4cm，考慮為左側(cè)腎上腺腺瘤。手術(shù)切除后病理報(bào)告顯示為支氣管源性囊腫，腎上腺皮質(zhì)增生。術(shù)后隨訪9個(gè)月，未見復(fù)發(fā)。
病例2：一名17歲男性患者，因劇烈活動(dòng)后出現(xiàn)肉眼血尿3周入院。無其他尿頻、尿急、尿痛及排尿困難癥狀。查體顯示腹部平軟，無壓痛及反跳痛，雙腎區(qū)無叩擊痛，膀胱區(qū)無隆起無壓痛，直腸指診左側(cè)壁可觸及一囊性包塊約7cm，質(zhì)軟，表面光滑，邊界不清，無觸痛。尿常規(guī)檢查提示血尿。B超和CT檢查均提示骶骨前下方存在類圓形無回聲暗區(qū)，考慮為骶骨前囊腫。手術(shù)切除后病理報(bào)告顯示為支氣管源性囊腫。術(shù)后隨訪2年，未見復(fù)發(fā)。
討論：支氣管源性囊腫是一種罕見的先天性疾病，其發(fā)病機(jī)制尚不完全明確。在胚胎發(fā)育過程中，原始前腸的異常胚芽隨著生長發(fā)育而遷移，最終形成支氣管囊腫。該病可發(fā)生在任何年齡，男女比例約1:1，多見于縱隔內(nèi)，約5%位于腹膜后。腹膜后支氣管囊腫可出現(xiàn)在胰腺區(qū)域及左腎上腺區(qū)等部位。由于該病臨床表現(xiàn)無特異性，常需與其他囊性病變相鑒別。典型的支氣管源性囊腫在CT上表現(xiàn)為類圓形、邊界清楚的低密度病灶，增強(qiáng)掃描多無強(qiáng)化。MRI因具有較高軟組織分辨率,并能多平面、多參數(shù)成像，對支氣管源性囊腫的診斷具有較大價(jià)值。T1WI呈高信號是該病的影像學(xué)特征之一。
對于無癥狀的腹膜后支氣管源性囊腫是否應(yīng)行手術(shù)切除存在爭議，但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為應(yīng)當(dāng)手術(shù)。有癥狀的腹膜后支氣管源性囊腫手術(shù)切除是最佳選擇，可緩解癥狀，防止繼發(fā)感染和惡變的發(fā)生。由于該病術(shù)前難以確診，而且已有腹膜后支氣管源性囊腫發(fā)生癌變的報(bào)道，手術(shù)切除可降低惡變風(fēng)險(xiǎn)。殘存的囊腫上皮組織會(huì)引起復(fù)發(fā)，因此囊腫需完整切除。手術(shù)方式取決于病變特征，病變局限且與周圍組織有明顯界限者，腹腔鏡手術(shù)切除可作為首先方法；病變范圍較大或者侵犯周圍臨近組織時(shí)，需要開放手術(shù)治療。腹膜后支氣管源性囊腫術(shù)后預(yù)后較好，目前尚無復(fù)發(fā)的報(bào)道。
總結(jié)：支氣管源性囊腫是一種罕見的先天性疾病，其發(fā)病機(jī)制尚不完全明確。在胚胎發(fā)育過程中，原始前腸的異常胚芽隨著生長發(fā)育而遷移，最終形成支氣管囊腫。該病可發(fā)生在任何年齡，男女比例約1:1，多見于縱隔內(nèi)和腹膜后。對于無癥狀的腹膜后支氣管源性囊腫是否應(yīng)行手術(shù)切除存在爭議，但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為應(yīng)當(dāng)手術(shù)。有癥狀的腹膜后支氣管源性囊腫手術(shù)切除是最佳選擇，可緩解癥狀并降低惡變風(fēng)險(xiǎn)。由于該病術(shù)前難以確診且已有惡變報(bào)道，手術(shù)切除需完整并密切隨訪。手術(shù)方式取決于病變特征，病變局限且與周圍組織有明顯界限者可行腹腔鏡手術(shù)切除；病變范圍較大或者侵犯周圍臨近組織時(shí)需開放手術(shù)治療。腹膜后支氣管源性囊腫術(shù)后預(yù)后較好，目前尚無復(fù)發(fā)的報(bào)道。
