層狀魚(yú)鱗癬都有哪些癥狀？需要如何進(jìn)行檢查？
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層狀魚(yú)鱗癬，又稱(chēng)為隱性遺傳先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病，是一種少見(jiàn)的遺傳性角化性皮膚病。它屬于常染色體隱性遺傳，其表皮細(xì)胞分裂率明顯增加。皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病又稱(chēng)大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病，為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見(jiàn)，多引起眼瞼及唇外翻。數(shù)日后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。往往對(duì)稱(chēng)性發(fā)于全身，以肢體屈側(cè)、肘窩、國(guó)窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌跖過(guò)度角化，指甲及毛發(fā)過(guò)度生長(zhǎng)。生后或生后數(shù)月，可有泛發(fā)性及局限性損害。
泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生后即脫落，出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑，剝除鱗屑呈現(xiàn)濕潤(rùn)面，紅斑可逐漸消失，可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑。局限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚(yú)鱗狀角質(zhì)片。重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱(chēng)豪豬狀魚(yú)鱗病。
本病的開(kāi)始數(shù)年內(nèi)可出現(xiàn)木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可減輕水疤的發(fā)生。手掌受累者可影響功能。病程經(jīng)過(guò)遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。
對(duì)于層狀魚(yú)鱗癬的癥狀檢查，其典型癥狀為全身覆蓋大片深黑色或褐色之魚(yú)鱗癬，一出生的小嬰兒大多呈現(xiàn)膠膜兒（CollodionBaby）的外觀，外層脫落后開(kāi)始脫皮，發(fā)生部位為全身或局限在頭部、腹部及腿部，發(fā)紅及不等程度的脫屑，其皮屑是大片的、褐色或灰色的，且緊緊附著在皮膚上。嚴(yán)重時(shí)，堅(jiān)硬的皮屑會(huì)因?yàn)橹w的轉(zhuǎn)動(dòng)而在皺摺處、手掌、腳掌，手指裂開(kāi)而限制了行動(dòng)，關(guān)節(jié)也會(huì)漸漸僵硬。
其他癥狀有手腳掌增厚、頭發(fā)稀疏、眼瞼嘴唇外翻、手指畸形以及皮膚損傷造成汗腺功能異常?；颊叩钠つw狀態(tài)不易隨著年齡增加而改善，但生命周期與一般人相當(dāng)。由于新生兒的皮膚被破壞，所以會(huì)有水分過(guò)度流失、電解質(zhì)失去平衡、體溫失調(diào)及感染的危險(xiǎn)。故患者所處環(huán)境的濕度及溫度皆必須控制妥當(dāng)，并注意電解質(zhì)及液體、熱量攝取，并預(yù)防感染的發(fā)生。
