腎盞變鈍是怎么引起的？臨床上通常如何診斷？
隔壁王學(xué)長(zhǎng)
Lv.3
腎小盞呈漏斗狀包繞腎乳頭，2-3個(gè)腎小盞合成一個(gè)腎大盞，2-3個(gè)腎大盞匯合成一個(gè)前后扁平的、漏斗狀的腎盂。腎盞變鈍是指腎盞的形狀變鈍。對(duì)腎盞變鈍的發(fā)病機(jī)制了解甚少，有人認(rèn)為是一種膠原疾病，在膠原蛋白的合成、裝配或降解過程中存在異常。病理改變?nèi)鄙俜悄I小球性基底膜損害這一點(diǎn)提示損害可能源于不同機(jī)制，并非所有損害都與基底膜異常有關(guān)。少數(shù)患者發(fā)展為抗腎小球基底膜腎炎，支持腎小球基底膜組分異常這一假說。使用針對(duì)古德帕斯丘(Goodpasture)表位的單克隆抗體的研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，2/3患者腎活檢標(biāo)本的腎小球基底膜不與該單克隆抗體結(jié)合，提示基底膜組分存在某種程度的異質(zhì)性，還提示存在古德帕斯丘(Goodpsture)抗原缺失或改變。值得指出的是，尚不清楚這是原發(fā)的還是繼發(fā)的改變。
臨床上多見于青少年，其腎臟損害的主要表現(xiàn)為蛋白尿、鏡下血尿水腫及高血壓，偶見腎病綜合征，病程相對(duì)良性，僅10％的病人晚期進(jìn)入腎衰竭。腎外表現(xiàn)為指甲營(yíng)養(yǎng)障礙、一側(cè)或雙側(cè)髕骨缺如、肘關(guān)節(jié)畸形、角型骨盆及其他骨骼異常。指甲-髕骨綜合征多數(shù)因髕骨缺如導(dǎo)致行走困難引起注意，根據(jù)典型骨骼改變多可診斷，伴有腎臟損害則多可確診。
