純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是怎么回事？應(yīng)該如何診斷和治療？
北風(fēng)承歡
Lv.3
純紅細(xì)胞再生障礙是一種貧血綜合征，其特點(diǎn)為正細(xì)胞正色素貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞重度減低以及骨髓紅系前體細(xì)胞顯著減少或缺如。診斷需排除其他原因。病因方面，嬰幼兒首先考慮先天性，成人多為獲得性，原發(fā)疾病包括自身免疫性疾病、淋巴增殖性疾病、病毒感染、胸腺瘤等，如果無(wú)法找到原因，則為原發(fā)性。
純紅細(xì)胞再生障礙的治療方法包括環(huán)孢素和糖皮質(zhì)激素。環(huán)孢素的有效率為77%(65%~87%)，常用劑量為3~5 mg/kg/d，有效血藥濃度為150~250μg/L。65%有效者2周內(nèi)起效，停藥后86%復(fù)發(fā)。維持CsA復(fù)發(fā)率：11%，中位RFS(relapse-free survival)時(shí)間：103月。不良反應(yīng)包括腎臟損傷和肝臟毒性。糖皮質(zhì)激素的有效率為40%( 30%~62%)，常用劑量為潑尼松0.5~1 mg/kg/d。中位起效時(shí)間：2.5周80%復(fù)發(fā)(減藥后24個(gè)月內(nèi))。多數(shù)(77%)復(fù)發(fā)患者再次應(yīng)用CS治療仍然有效單用CS治療的獲得性PRCA中位生存期為14年。不良反應(yīng)包括肌病、感染、高血糖、骨質(zhì)疏松等。
