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胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤是什么???應(yīng)該如何治療?

隔壁王學(xué)長(zhǎng)Lv.3
胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(solid-seudopapillarytumorofpancreas,SPT)是一種罕見(jiàn)的低度惡性胰腺腫瘤,其組織來(lái)源尚不清楚。在臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)上,SPT具有與其它胰腺腫瘤不同的特點(diǎn)。SPT最早由Frantz描述,因此也被稱為Frantz腫瘤。后來(lái)又有多種名稱,如胰腺實(shí)性和囊性腫瘤、乳頭狀囊性腫瘤、乳頭狀上皮腫瘤等。

SPT發(fā)病率低,占所有胰腺腫瘤的1%以下。近年來(lái)隨著對(duì)SPT認(rèn)識(shí)的深入,發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)逐步增加。SPT組織來(lái)源尚不清楚,有學(xué)者推測(cè)SPT并非來(lái)源于胰腺組織,而有可能來(lái)源于胚胎發(fā)生過(guò)程中與胰腺原基連接的生殖脊卵巢原基相關(guān)細(xì)胞,因此女性患者多見(jiàn)。

SPT組織病理學(xué)表現(xiàn)與其他胰腺腫瘤不同,體積較小腫瘤為實(shí)性,體積較大腫瘤常具特異性的假乳頭狀結(jié)構(gòu)。SPT病理診斷主要依靠典型的光鏡下表現(xiàn),一般診斷并不困難。通常情況下胰腺腺泡分化標(biāo)記和導(dǎo)管上皮分化標(biāo)記常為陰性,嗜鉻粒蛋白免疫染色多為陰性。根據(jù)這些特點(diǎn)可以與胰腺內(nèi)分泌腫瘤和腺泡細(xì)胞癌鑒別。

盡管部分患者出現(xiàn)癥狀,但這些癥狀輕微且無(wú)特異性,因此常常延誤診斷,就診時(shí)腫瘤體積往往超過(guò)10cm。SPT在CT表現(xiàn)上很難與其他囊實(shí)性腫瘤鑒別,但即使腫瘤體積很大,也很少出現(xiàn)胰管和膽管梗阻擴(kuò)張或血管受侵表現(xiàn),腫瘤周圍組織多為推擠移位。B超、CT或內(nèi)窺鏡超聲引導(dǎo)下腫瘤穿刺活檢逐漸成為一種有效的術(shù)前診斷方法。

盡管SPT發(fā)生率不高,由于其預(yù)后相對(duì)良好,在臨床工作中不應(yīng)因腫瘤體積巨大或已包繞血管而放棄手術(shù)。同時(shí),在有條件的醫(yī)療單位,對(duì)臨床上疑似胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的患者,可行B超或CT引導(dǎo)下細(xì)針穿刺,獲得術(shù)前病理診斷,以避免手術(shù)切除范圍過(guò)大而增加術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。

腫瘤標(biāo)本一般為灰紅或灰褐色,直徑>6cm的腫瘤均為囊實(shí)性腫物,內(nèi)含咖啡色液體,內(nèi)壁粗糙;直徑
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