在家口服環(huán)孢素治療再生障礙性貧血有哪些需要注意的事項(xiàng)？
打一槍就跑
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近期門診上有些再生障礙性貧血和噬血細(xì)胞綜合癥的孩子存在口服環(huán)孢素的一些問題，在此說明幾點(diǎn)：
環(huán)孢素（CsA）作為較為強(qiáng)效的免疫抑制劑，在兒童血液及免疫系統(tǒng)疾病中的應(yīng)用廣泛，包括非重型再生障礙性貧血，噬血細(xì)胞綜合癥，免疫性血小板減少癥的二線治療及干細(xì)胞移植后的預(yù)防排斥反應(yīng)等等。
口服劑型：包括水劑和膠囊，更換時(shí)應(yīng)準(zhǔn)確計(jì)算劑量，避免血藥濃度過大波動(dòng)。
初始口服劑量為5mg/(kg·d)，服藥時(shí)需要避開就餐時(shí)間，一般推薦在餐前1小時(shí)以上或餐后2小時(shí)以上服用藥物，避免食物代謝對(duì)血藥濃度的影響，因其親脂性較強(qiáng)，故脂溶性食物會(huì)影響CsA的生物利用度。
開始口服環(huán)孢素2周后監(jiān)測(cè)血藥濃度，監(jiān)測(cè)血藥濃度須在清晨服藥前進(jìn)行采血，即為谷濃度，采血之后再服藥。建議外周血谷濃度維持在100-200ug/L，并盡量將峰濃度維持在300-400 ug/L。
待療效穩(wěn)定后12個(gè)月逐漸開始減量，請(qǐng)遵醫(yī)囑，同時(shí)應(yīng)注意監(jiān)測(cè)治療相關(guān)的指標(biāo)。
不良反應(yīng)：主要包括消化道反應(yīng)、齒齦增生、色素沉著、肝腎功能損害等，在保證療效的同時(shí)盡量減輕藥物不良反應(yīng)，可給予相應(yīng)對(duì)癥處理，但不應(yīng)自行減停，使血藥濃度驟然下降。
用藥期間需定期監(jiān)測(cè)其血藥濃度。CsA的血藥濃度受許多因素影響，其中聯(lián)合用藥為主要因素。CsA主要經(jīng)肝臟的CYP3A酶系統(tǒng)代謝，因此其他經(jīng) CYP3A 酶系統(tǒng)代謝的藥物均可與之產(chǎn)生潛在的相互作用。對(duì)CYP3A酶活性產(chǎn)生誘導(dǎo)作用的藥物可加快CsA的代謝，降低CsA的血濃度，如抗癲癇藥（卡馬西平、苯巴比妥）；而對(duì)CYP3A 酶活性產(chǎn)生抑制作用的藥物則可以減慢 CsA 的代謝，提高 CsA的血濃度，如抗真菌藥（氟康唑、伏立康唑）、H2受體阻斷劑（西米替?。?、性激素類（達(dá)那唑）、大環(huán)內(nèi)酯類抗生素（紅霉素、阿奇霉素）等。
同其他免疫抑制劑一樣，在接受環(huán)孢素治療期間和停藥半年內(nèi)，不能夠接種疫苗，待免疫功能恢復(fù)，可逐步接受必要的滅活和減毒疫苗。
