再生障礙性貧血患者伴有陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的該怎么辦？
舊風年間
Lv.2
再生障礙性貧血(AA)患者中可檢測到少量陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿克隆(PS-HSG/cHL)。與無PS-HSG/cHL的AA患者相比，骨髓細胞減少但溶血不明顯。通常僅單核細胞和中性粒細胞受累，且僅占很小部分。對于這些患者的處理建議與無PS-HSG/cHL的AA患者相同。
然而，如果患者伴有明顯陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿克隆(>50%)及伴溶血的臨床和生化指標，抗胸腺細胞球蛋白/抗淋巴細胞球蛋白治療需要慎用。這種情況下，再障-PNH或PNH-再障綜合征患者的治療應以PNH為主，同時兼顧再障的治療。此外，長期監(jiān)測PNH克隆也是必要的。
總之，對于AA患者中存在PS-HSG/cHL的患者，建議采用與無PS-HSG/cHL的AA患者相同的治療方法。但是，對于伴有明顯陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿克隆及伴溶血的患者，則需要特別注意治療方案的選擇，并進行長期監(jiān)測。
