狼瘡性腎炎的病理分型都有哪些種類？各有什么特征？
一捅一個(gè)馬蜂窩
Lv.3
病理分型對(duì)指導(dǎo)臨床個(gè)體化治療和判斷預(yù)后具有重要意義。狼瘡性腎炎（LN）的分類標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)歷了多次修訂。2003年由國際腎臟病學(xué)會(huì)和腎臟病理學(xué)會(huì)（ISN/RPS）第三次修訂了LN的分類標(biāo)準(zhǔn)，將LN分為六型。
第一型是輕度系膜病變性LN，光鏡下表現(xiàn)基本正常，免疫熒光可見系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積。
第二型是系膜增生性LN，光鏡下可見系膜細(xì)胞增生或系膜基質(zhì)增多，伴系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積，免疫熒光或電鏡下可見少量孤立的上皮下或內(nèi)皮下沉積物。
第三型是局灶性LN，受累腎小球少于全部腎小球的50％，可表現(xiàn)為活動(dòng)性或非活動(dòng)性病變，包括局灶、節(jié)段或球性病變，毛細(xì)血管內(nèi)或毛細(xì)血管外增生性病變。其中Ⅲ（a）型為活動(dòng)性病變，表現(xiàn)為局灶增生型LN；Ⅲ（ac）型為活動(dòng)性伴慢性病變，表現(xiàn)為局灶增生硬化性腎炎；Ⅲ（c）型為慢性病變，表現(xiàn)為局灶硬化性腎炎。
第四型是彌漫性LN，受累腎小球占全部腎小球的50％以上，典型病例常有彌漫性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜病變。根據(jù)腎小球的病變分為彌漫節(jié)段型LN（受累腎小球表現(xiàn)為節(jié)段性病變）和彌漫性球型LN（受累腎小球表現(xiàn)為球性病變）。
第五型是膜性LN，光鏡下可見上皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜病變。免疫熒光或電鏡下可見球性或節(jié)段性上皮下連續(xù)性免疫復(fù)合物沉積，Ⅴ型常與Ⅲ型或Ⅳ型共同存在。
第六型是進(jìn)行性硬化性LN，90％以上的腎小球呈球性硬化。
活動(dòng)性病變是指存在毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增生、核碎裂、纖維素樣壞死、腎小球基底膜破壞、細(xì)胞性或纖維細(xì)胞性新月體形成、白金耳等情形。慢性病變是指存在節(jié)段性或全球性腎小球硬化、纖維性粘連、纖維性新月體形成。
