兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡:如何抓住臨床特點,掌握治療要點?
不酷不隨性
Lv.2
兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡(JSLE)是一種自身免疫介導(dǎo)的彌漫性結(jié)締組織病,主要表現(xiàn)在免疫性炎癥。通過對近200例JSLE病例的分析,我們發(fā)現(xiàn)了一些重要的發(fā)病特點和趨勢。
首先,JSLE的發(fā)病年齡和性別分布呈現(xiàn)出一定的規(guī)律。98%的病例起病時年齡大于6歲,其中男孩占19%,女孩占81%。這表明JSLE在兒童期特別是6歲以上的女孩中更為常見。
在起病時,最常見的臨床情況依次為腎臟損害、發(fā)熱、皮膚損害和血液系統(tǒng)異常。其中,腎臟損害最為突出,占59.6%,表現(xiàn)為大量蛋白尿和水腫。此外,發(fā)熱和皮膚損害也相當常見,分別占57.4%和53.2%。血液系統(tǒng)異常包括貧血、白細胞減少和血小板減少等,占46.8%。值得注意的是,關(guān)節(jié)腫痛雖然也較為常見,但占比相對較低,為36.2%。更值得注意的是,有25.5%的患兒同時出現(xiàn)腎臟和血液病變。
在實驗室檢查方面,抗核抗體陽性率高達100%,顯示了其在JSLE診斷中的重要價值。此外,血清C3降低的比例也很高,達到91.4%。尿常規(guī)異常(血尿、白細胞尿、蛋白尿)和抗ds-DNA抗體陽性也是常見的異常指標,分別占59.6%和51.1%。血常規(guī)異常(白細胞減少、血紅蛋白減少、血小板減少)也較為常見,占46.8%。而抗Sm抗體陽性率為31.9%,相對較低。
從以上臨床和實驗室檢查情況中,我們可以得出以下幾點啟示。首先,對于兒童特別是6歲以上兒童,如果出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、浮腫或尿液檢查異常、出血點或血常規(guī)檢查異常等癥狀,應(yīng)請專科醫(yī)生進行診治。結(jié)合體格檢查、實驗室檢查和其他相關(guān)檢查,可以初步判斷患兒是否存在JSLE的可能性。
其次,由于腎臟損害在JSLE患兒中非常普遍,部分病人可能僅表現(xiàn)為腎臟受累,缺乏其他典型表現(xiàn)。因此,對于有腎臟病變的兒童,特別是6歲以上的兒童,應(yīng)進行相關(guān)免疫學檢查,以避免漏診JSLE。
最后,狼瘡腎炎是影響JSLE預(yù)后的主要因素之一,腎功能衰竭是JSLE的主要死亡原因之一。因此,狼瘡腎炎的治療是JSLE治療的重中之重。這一觀點已經(jīng)得到了眾多兒童腎臟風濕科醫(yī)生的廣泛認同。在治療方面,除了藥物治療外,患者的心理和社會支持也是不容忽視的重要方面。醫(yī)生需要綜合考慮患者的生理、心理和社會因素,制定個體化的治療方案,以實現(xiàn)最佳的治療效果。