癲癇：揭秘疾病本質(zhì)，探究治療新途徑？
眉間萬(wàn)般柔情
Lv.3
癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)元異常過(guò)度、同步化放電活動(dòng)所造成的一過(guò)性臨床表現。癲癇發(fā)作應具有三方面要素：
1. 臨床表現：癲癇發(fā)作必須有臨床表現（癥狀和/或體征）。癲癇發(fā)作的臨床表現可多種多樣，如感覺(jué)、運動(dòng)、植物神經(jīng)、意識、情感、記憶、認知及行為等障礙。
2. 起始和終止的形式：癲癇發(fā)作一般具有突發(fā)突止、短暫一過(guò)性、自限性的共同特點(diǎn)。通?？梢愿鶕袨楸憩F或腦電圖改變來(lái)判斷癲癇發(fā)作的起始和終止。癲癇持續狀態(tài)是一種表現持續或反復發(fā)作的特殊情況。
3. 腦部異常過(guò)度同步化放電：這是癲癇發(fā)作區別于其他發(fā)作性癥狀的最本質(zhì)的特征。需要通過(guò)腦電圖檢查才能證實(shí)。
按照有無(wú)急性誘因，癲癇發(fā)作大體上可分為誘發(fā)性發(fā)作（provoked seizure）和非誘發(fā)性發(fā)作（unprovoked seizure）。誘發(fā)性發(fā)作最常見(jiàn)于中樞神經(jīng)系統疾?。ǜ腥?中風(fēng)等）或全身系統性疾?。ㄑ钱惓?電解質(zhì)紊亂/中毒/發(fā)熱等）的急性期，是一種急性癥狀性發(fā)作（acute symptomatic seizure）。非誘發(fā)性發(fā)作則找不到明確的急性誘因。例如，病毒性腦炎急性期出現的癲癇發(fā)作是誘發(fā)性發(fā)作，而腦炎數年后出現的癲癇發(fā)作則為非誘發(fā)性發(fā)作。
癲癇是一種以具有持久性的致癇傾向為特征的腦部疾病。癲癇不是單一的疾病實(shí)體，而是一種有著(zhù)不同病因基礎、臨床表現各異但以反復癲癇發(fā)作為共同特征的慢性腦部疾病狀態(tài)。按照傳統，臨床出現兩次（間隔至少24小時(shí)）非誘發(fā)性癲癇發(fā)作時(shí)就可確診為癲癇。這是目前普遍采用的、具有臨床可操作性的診斷方法。2005年國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）對癲癇定義作了修訂，指出“在腦部存在持久性致癇傾向的前提下，診斷癲癇可只需要一次癲癇發(fā)作”。該定義對于盡早診斷并治療癲癇有積極意義，但由于多數情況下很難確定某個(gè)體首次發(fā)作后的再發(fā)風(fēng)險，該定義缺乏臨床可操作性。2014年ILAE推出新的癲癇臨床實(shí)用性定義，新定義的各種潛在影響尚未可知，有待于臨床進(jìn)一步檢驗。
癲癇綜合征指由一組特定的臨床表現和腦電圖改變組成的癲癇疾患（即腦電臨床綜合征）。臨床上常結合發(fā)病年齡、發(fā)作類(lèi)型、病因學(xué)、解剖基礎、發(fā)作時(shí)間規律、誘發(fā)因素、發(fā)作嚴重程度、其它伴隨癥狀、腦電圖及影像學(xué)結果、既往史、家族史、對藥物的反應及轉歸等資料，做出某種癲癇綜合征的診斷。診斷癲癇綜合征的對于治療選擇、判斷預后等方面具有一定指導意義。
癲癇性腦病指由頻繁癲癇發(fā)作和/或癲癇樣放電造成的進(jìn)行性神經(jīng)精神功能障礙或退化，如認知、語(yǔ)言、感覺(jué)、運動(dòng)及行為等方面。損傷可為全面性或具有選擇性，且可表現出不同嚴重程度。它是一組癲癇疾患的總稱(chēng)。在潛在病因所致的腦損傷之外，強調的是由于癲癇性異常本身造成的進(jìn)行性腦病。大多為新生兒、嬰幼兒或兒童期發(fā)病，腦電圖明顯異常，藥物治療效果差，臨床總體表現為慢性進(jìn)行性神經(jīng)功能衰退。West綜合征、Lennox-Gastaut綜合征、Dravet綜合征等均屬于癲癇性腦病。
