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什么是難治性癲癇

小博兒Lv.6
定義
       目前普遍采用ILAE 2010的定義:應(yīng)用正確選擇且能耐受的兩種抗癲癇藥物(單藥或聯(lián)合用藥),仍未能達(dá)到持續(xù)無發(fā)作。

(一)藥物難治性癲癇的診斷
藥物難治性癲癇占癲癇人群的20%-40%左右。不能有效控制發(fā)作的藥物難治性癲癇患者發(fā)生意外死亡的風(fēng)險(xiǎn)明顯高于其他癲癇的患者,并對病人的就業(yè)、心理、生活以及兒童生長發(fā)育造成嚴(yán)重影響。其次強(qiáng)調(diào)在治療過程中出現(xiàn)任何形式的發(fā)作(包括先兆),或因睡眠剝奪、月經(jīng)、發(fā)熱等因素誘發(fā)的癲癇,均應(yīng)視為“未能有效控制”。在治療后多長時(shí)間沒有發(fā)作,可以被認(rèn)定為發(fā)作完全控制方面尚存在爭議,一般認(rèn)為治療前最長發(fā)作間期時(shí)長的三倍時(shí)間,或12個(gè)月無發(fā)作(取時(shí)間更長的一項(xiàng)作為標(biāo)準(zhǔn)),就可認(rèn)為治療后發(fā)作完全控制。另外,診斷藥物難治性癲癇時(shí)還應(yīng)綜合考慮藥物副作用、發(fā)作對心理、生活和工作及兒童發(fā)育的影響等因素。

對臨床癲癇發(fā)作頻繁,藥物控制不佳者,應(yīng)有步驟地解決下列問題:
1)是癲癇發(fā)作, 還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為非癲癇發(fā)作事件??赡鼙徽`診為難治性癲癇的非癇性發(fā)作事件包括心因性發(fā)作、睡眠障礙、運(yùn)動障礙性疾病、暈厥、短暫性腦缺血發(fā)作、心律失常、代謝紊亂等;
2)是否可以找到明確的病因及誘發(fā)因素;
3)重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征; 
4)對過去的治療進(jìn)行系統(tǒng)的回顧, 包括AEDs種類、劑量、副作用以及血藥濃度等,是否有不適當(dāng)?shù)厥褂每拱d癇藥物導(dǎo)致發(fā)作增加,如卡馬西平對失神及肌陣攣發(fā)作非但無效,還會使發(fā)作增加;
5)了解患者的依從性,是否有不按時(shí)服藥、酗酒、熬夜等。并對患者的智力、知識水平及心理狀態(tài)作出評

(二) 藥物難治性癲癇的早期識別
病人被診癲癇后,根據(jù)不同的綜合征或發(fā)作原因,被診為藥物難治性的癲癇的時(shí)間是不等的:有些病人很早期就可以診斷(如LGS,等),有些因發(fā)作少需要確認(rèn)發(fā)作完全緩解的時(shí)間較長,要觀察隨診很長時(shí)間才能診斷為藥物難治性癲癇。所以早期識別藥物難治性癲癇有利于患者早期轉(zhuǎn)入綜合性癲癇中心進(jìn)行評估,選擇合適的治療,也可以早期對病人及家屬進(jìn)行相關(guān)知識的宣教和準(zhǔn)備:如病人可能會出現(xiàn)的病恥感、抑郁、學(xué)習(xí)成績下降、突然意外性死亡等,還有益于患者及家屬盡早了解和考慮的除藥物治療外的多種治療方法,改善患者的預(yù)后。如診為顳葉癲癇(尤其是伴有海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇)的患者采用手術(shù)治療獲得發(fā)作完全緩解的幾率明顯高于長期服用藥物治療的患者,屬于手術(shù)效果好的可預(yù)知的藥物難治性癲癇,應(yīng)盡早手術(shù)治療。

早期識別藥物難治性癲癇應(yīng)從兩方面考慮:
(1)易發(fā)展為難治性癲癇的綜合征的早期識別.
臨床上有些癲癇患者從診斷一開始就很有可能是難治性癲癇,而不是隨病情演變發(fā)展而來。這種難治性癲癇主要包括一些特殊類型的癲癇綜合征:常見的有大田原綜合征(早發(fā)性嬰兒癲癇性腦病) 、嬰兒痙攣、Lennox-Gastaut 綜合征、Rasmussen 綜合征、顳葉內(nèi)側(cè)癲癇、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)笑發(fā)作等。
(2)易發(fā)展為藥物難治性癲癇危險(xiǎn)因素的早期識別。
易于成為難治性癲癇的危險(xiǎn)因素包括:
 1)初始抗癲癇藥物治療效果差;
  2)年齡依賴性癲癇性腦病;
  3)在癲癇診斷和治療前存在頻繁發(fā)作;
  4)出現(xiàn)過癲癇持續(xù)狀態(tài);
  5)長期活動性癲癇發(fā)作:
  6)海馬硬化、皮層發(fā)育異常、腫瘤、外傷性軟化灶、雙重病理等明確的病因。
總數(shù) 2
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