如何治療急性非淋巴細(xì)胞白血病
九尾狐的冬天
Lv.3
1.化療 化療原則與all相仿，分為①誘導(dǎo)緩解治療;②鞏固治療;③維持治療;④庇護(hù)所預(yù)防。
盡管anll的化療有很大改進(jìn)，但治療效果遠(yuǎn)不如all。目前治療方案不統(tǒng)一，差異較大。一般認(rèn)為療效較好的方案是蒽環(huán)類與ara-c的聯(lián)合應(yīng)用。其他常用的藥物有三尖杉酯堿、6-tg阿霉素(adr)、阿克拉霉素(acr)、去甲氧基柔紅霉素(ida)、米托蒽醌(nvt)、表鬼臼類(vp16，vm26)、氨苯吖啶(amsa)等。
(1)誘導(dǎo)緩解治療 常用的方案有：①da方案：dnr40mg/(m2·d)，靜脈注射，第1～3天;ara-c100～200mg/(m2·d)，靜脈注射或肌肉注射，12小時(shí)一次，第1～7天。②ha方案：h(高三尖酯堿)4～6mg/(m2·d)，靜脈注射，第1～7天;ara-c用法同da方案。③dat(或hat)方案：6-tg75mg/(m2·d)，口服，第1～7天;其余同da(或ha)方案。④dae方案：dnr20mg/(m2·d)，靜脈注射，第1～4天及15～18天;ara-c150mg/(m2·d)，肌肉注射，12小時(shí)一次，第1～4天及15～18天;vp16100～150mg/(m2·d)，靜脈注射，第1～4及15～18天。⑤hoap方案：高三尖杉酯堿4～6mg/(m2·d)，靜脈注射，第1～7天;vcr2mg/m2，靜脈注射，第1天;ara-c100mg/(m2·d)，肌肉注射，12小時(shí)一次，第1～5天;強(qiáng)的松40mg/(m2·d)，口服，每日2次，第1～7天。
一般首選da方案，多數(shù)病人用一個(gè)療程即可獲得緩解。m4，m5可首選dae方案?；煹?0～14天骨髓穿刺。如原始加早幼細(xì)胞≥20%，骨髓增生活躍，即可開始第二個(gè)療程。兩個(gè)療程間隔2～3周。若應(yīng)用兩個(gè)療程后原始加早幼細(xì)胞仍≥20%，則應(yīng)更換其它方案。
m3的誘導(dǎo)分化治療 誘導(dǎo)分化治療是指應(yīng)用能夠促進(jìn)白血病細(xì)胞分化成熟或能夠調(diào)節(jié)白血病細(xì)胞表型以增強(qiáng)其對藥物敏感性的誘導(dǎo)分化劑。目前應(yīng)用最有效的是用全反式維甲酸(ra)治療急性早幼粒細(xì)胞白血病(m3型)，ra已成為m3型白血病誘導(dǎo)緩解的首選藥物。用法為45～80mg/m2/d，口服，直至緩解。cr率可達(dá)到80%左右。緩解后必須加用聯(lián)合化療進(jìn)一步強(qiáng)化治療，或ra與化療交替應(yīng)用直至停藥，否則容易復(fù)發(fā)。
(2)鞏固治療 目前認(rèn)為早期強(qiáng)化，采用更大劑量，應(yīng)用患者以前未用過的新藥是緩解后治療的關(guān)鍵。主要方法是大劑量ara-c(hd-ara-c2g/m2/d，靜脈注射)聯(lián)合蒽環(huán)類、胺苯吖啶、米托蒽醌、表鬼臼素等藥物進(jìn)行強(qiáng)烈序貫治療，或與有效的誘導(dǎo)方案交替應(yīng)用，每個(gè)療程4周，共6個(gè)療程(即半年)。
(3)維持治療 選用coap、ha、da、ta中的三個(gè)方案，定期序貫治療。第一年每2個(gè)月一個(gè)療程，第二年每3個(gè)月一個(gè)療程。至2～21/2年停藥。或用鞏固治療方案維持1～2年。
(4)庇護(hù)所預(yù)防 方法見all。
(5)難治與復(fù)發(fā)病例的治療 盡管an-ll的化療方案近年來有較大進(jìn)展，但復(fù)發(fā)率仍很高，長期無病生存率僅35%左右，多數(shù)病人最終死于耐藥白血病。
耐藥白血病產(chǎn)生的原因可能為：①原發(fā)耐藥，即原來存在于體內(nèi)的耐藥細(xì)胞亞群因敏感細(xì)胞被選擇性殺傷而涌現(xiàn);②繼發(fā)耐藥，即由于藥物治療誘導(dǎo)細(xì)胞特性改變，導(dǎo)致耐藥性的產(chǎn)生。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，白血病復(fù)發(fā)主要是由原發(fā)性耐藥的白血病細(xì)胞亞群所引起。
治療方案較多，但治療原則是：①應(yīng)用與常用藥物作用機(jī)制不同的新抗白血病藥物。如米托蒽醌、5-氮雜胞苷、去甲氧柔紅霉素等;②加大劑量;③應(yīng)用無交叉耐藥的現(xiàn)有藥物的新組合方案。對于停藥復(fù)發(fā)者仍可采用原治療方案。
2.骨髓移植 anll復(fù)發(fā)率高，因此大多數(shù)人主張如有條件應(yīng)在第一次緩解(cr1)后進(jìn)行骨髓移植。此時(shí)進(jìn)行bmt治愈率高，復(fù)發(fā)率較低;由于身體狀況尚可，耐受性強(qiáng)，死于并發(fā)癥者較少，bmt以異基因骨髓移植(allogeneic bmt，allo-bmt)效果最好。cr1進(jìn)行allo-bmt，其5年無病生存率可達(dá)50%左右，第二次緩解(cr2)后進(jìn)行bmt，5年無病生存率亦可達(dá)30%左右。但allo-bmt受hla配型的限制，難以尋找合適的供髓者。尤其在我國難以廣泛開展。自體骨髓移植(autologous bmt，auto-bmt)用于沒有合適hla配型供髓者的患兒，采集緩解期患兒的骨髓，進(jìn)行體外凈化處理，低溫保存，再對患兒進(jìn)行預(yù)處理，盡可能殺傷體內(nèi)的mrlc，然后將采集的骨髓輸注給患兒本人。auto-bmt的復(fù)發(fā)率較高。詳見骨髓移植章。
預(yù)后較all差。一般認(rèn)為，白細(xì)胞總數(shù)
