嗜鉻細(xì)胞瘤病因診斷與定位診斷，你了解多少？
寄與秋日
Lv.3
嗜鉻細(xì)胞瘤有哪些診斷試驗(yàn)？
1. 實(shí)驗(yàn)室測定血漿和尿的游離兒茶酚胺（CA）（包括腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺）及其代謝產(chǎn)物如VMA是傳統(tǒng)診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的重要方法。
2. 腫瘤CA的釋放入血呈“間歇性”，直接檢測CA易出現(xiàn)假陰性。但CA在瘤細(xì)胞內(nèi)的代謝呈持續(xù)性，其中間產(chǎn)物甲氧基腎上腺素類物質(zhì)（metanephrines，MNs）以“滲漏”形式持續(xù)釋放入血，血漿游離MNs和尿分餾的甲氧腎上腺素（urinaryfractionated metanephrines）的診斷敏感性優(yōu)于CA的測定。
3. MNs包括甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN），進(jìn)入循環(huán)的MNs為游離形式，主要來源于嗜鉻細(xì)胞瘤/嗜鉻細(xì)胞瘤腫瘤細(xì)胞，經(jīng)消化道、脾、胰的相關(guān)酶修飾為硫酸鹽結(jié)合的MNs，消化道等本身也可合成大量的硫酸鹽結(jié)合的NMN，故結(jié)合型MNs特異性略差。
4. 24小時(shí)尿CA仍是目前定性診斷的主要生化檢查手段，結(jié)果陰性而臨床高度可疑者建議重復(fù)多次和/或高血壓發(fā)作時(shí)留尿測定，陰性不排除診斷。
5. 血漿游離MNs包括MN和NMN，則適于高危人群的篩查和監(jiān)測。陰性者幾乎能有效排除嗜鉻細(xì)胞瘤/嗜鉻細(xì)胞瘤，假陰性率僅1、4％，無癥狀的小腫瘤或僅分泌多巴胺者，可假陰性。國內(nèi)僅有少數(shù)單位開展，建議推廣。
6. 除此之外，24h尿分留的MNs、24h尿總MNs（MN+NMN）、24h尿VMA、血漿CA的檢測也可用于嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷。
如何做出嗜鉻細(xì)胞瘤的定位診斷？
主要是 CT 和 MRI。二者具有類似的診斷敏感性和特異性，沒有證據(jù)表明何者更優(yōu)，可選其一。對嗜鉻細(xì)胞瘤的敏感性優(yōu)于嗜鉻細(xì)胞癌、轉(zhuǎn)移灶、復(fù)發(fā)病灶，但排除嗜鉻細(xì)胞瘤的特異性僅約50％。推薦 CT/MRI 的初始掃描范圍為腹部+盆腔，目的在于檢出腎上腺和/或腎上腺外多發(fā)病變，如為陰性，掃描胸部和頭頸。檢查首選 CT 平掃 + 增強(qiáng)，優(yōu)點(diǎn)是價(jià)格適中、敏感性高、掃描時(shí)間短?？砂l(fā)現(xiàn)腎上腺 0.5 cm和腎上腺外 1.0 cm以上的嗜鉻細(xì)胞瘤。腫瘤內(nèi)密度不均和顯著強(qiáng)化為其特點(diǎn)，能充分反映腫瘤形態(tài)特征及與周圍組織的解剖關(guān)系。MR的敏感性與CT相仿，優(yōu)點(diǎn)是無電離輻射、無造影劑過敏之虞。嗜鉻細(xì)胞瘤血供常常很豐富，T1WI 低信號、T2WI 高信號，反向序列信號無衰減為其特點(diǎn)。
