脂肪肉瘤是一種怎樣的腫瘤？它也屬于癌癥嗎？
北風(fēng)承歡
Lv.3
脂肪肉瘤是成年人最常見(jiàn)的軟組織肉瘤之一，占軟組織肉瘤總數(shù)的第二位，通常發(fā)生在四肢和腹膜后部位。然而，發(fā)生在兒童身上的脂肪肉瘤較為罕見(jiàn)，僅占總數(shù)的2-3.76%。
脂肪肉瘤的主要病因包括創(chuàng)傷、遺傳和輻射等因素，其中常染色體顯性遺傳疾病如家族性癌癥綜合征和神經(jīng)纖維瘤病與其轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)有關(guān)。
在病理方面，脂肪肉瘤的瘤體多呈分葉狀和結(jié)節(jié)狀，可有間斷性包膜，顏色為黃色或灰白色，外觀似脂肪瘤，但質(zhì)地較脂肪瘤硬，其切面因有出血和血管而呈暗紅色。約半數(shù)左右脂肪肉瘤內(nèi)可見(jiàn)黏液成分。
脂肪肉瘤的組織形態(tài)呈現(xiàn)多樣化，分為以下5個(gè)亞型：高分化型、黏液型、圓形細(xì)胞型、多形性以及去分化型。
高分化型脂肪肉瘤：大體上表現(xiàn)為含有較多纖維素、膠凍樣區(qū)域和點(diǎn)狀出血的巨大分葉狀病變，鏡下可見(jiàn)大量分化成熟的脂肪細(xì)胞樣細(xì)胞，呈單空泡“印戒狀”，偶可見(jiàn)黏液區(qū)和星形、梭形的成脂肪細(xì)胞。
黏液型脂肪肉瘤：約占脂肪肉瘤的26%-78%，是最常見(jiàn)的類型。
圓形細(xì)胞型脂肪肉瘤：約占脂肪肉瘤的9%-10%，瘤細(xì)胞多呈圓形，較正常脂肪細(xì)胞小，胞漿內(nèi)可見(jiàn)嗜酸性顆粒和脂肪空泡。
多形性脂肪肉瘤：該型是脂肪肉瘤中最少見(jiàn)的類型，多見(jiàn)于老年人，鏡下特點(diǎn)是兩種相關(guān)而不同的組織類型出現(xiàn)在同一腫瘤內(nèi)，具有顯著的細(xì)胞多形性。
去分化型脂肪肉瘤：此型最為罕見(jiàn)，大體表現(xiàn)為多結(jié)節(jié)腫物，呈黃色或灰黃色，鏡下可見(jiàn)為分化良好的脂肪肉瘤中出現(xiàn)非脂肪來(lái)源性肉瘤樣區(qū)域，此區(qū)瘤細(xì)胞的形態(tài)可分為低分化梭形細(xì)胞，也可類似多形性纖維肉瘤或惡性纖維組織細(xì)胞瘤。
在臨床表現(xiàn)方面，脂肪肉瘤多見(jiàn)于成年人，多在40-60歲發(fā)病，男性發(fā)病率高于女性。發(fā)生在頭頸部的脂肪肉瘤可表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢的頭頸部軟組織包塊，容易誤診為普通脂肪瘤和神經(jīng)纖維瘤。后期因腫瘤壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞、壓迫甲狀腺引起呼吸困難等。
對(duì)于脂肪肉瘤的治療，手術(shù)是最重要的治療手段。手術(shù)應(yīng)行廣泛切除并結(jié)合化療和放療等綜合治療。在病理分型和腫瘤分期中，高分化型脂肪肉瘤和黏液型脂肪肉瘤的治愈率較高；而多形性和圓形細(xì)胞型脂肪肉則更具侵襲性且易復(fù)發(fā)，5年生存率通常不超過(guò)50%。
值得注意的是，雖然脂肪肉瘤通常有完整的包膜，但這層纖維外膜并不是真正的包膜，因此應(yīng)進(jìn)行仔細(xì)的廣泛根治性切除。由于淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移罕見(jiàn)，一般不做頸部淋巴結(jié)清掃。腫瘤的切除程度與瘤體與周?chē)匾?、神?jīng)結(jié)構(gòu)的關(guān)系呈正相關(guān)，這些結(jié)構(gòu)的侵犯可能會(huì)妨礙外科手術(shù)的進(jìn)行。盡管放療對(duì)術(shù)后復(fù)發(fā)的預(yù)防有效，但目前尚未有文獻(xiàn)證實(shí)化療對(duì)頭頸部脂肪肉瘤的治療有效。
總體來(lái)說(shuō)，脂肪肉瘤是一種常見(jiàn)的軟組織肉瘤，其治療需要綜合考慮病理分型、腫瘤分期以及患者的具體情況。由于術(shù)后復(fù)發(fā)率高，因此需要進(jìn)行長(zhǎng)期的綜合治療和密切的隨訪觀察。
