如何區(qū)分層狀魚鱗癬和其他皮膚??？知乎專家為你解答！
物事人非空自悲
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層狀魚鱗癬，又被稱為隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病，是一種罕見的遺傳性角化性皮膚病。這種疾病屬于常染色體隱性遺傳，通常在出生時或出生后不久出現(xiàn)癥狀。
層狀魚鱗癬的典型癥狀是全身覆蓋大片深黑色或褐色的魚鱗癬，這些鱗屑緊密地附著在皮膚上，難以剝離。新生嬰兒可能會出現(xiàn)膠膜兒外觀，即皮膚外層脫落后開始脫皮。鱗屑通常是大片的、褐色或灰色的，并可出現(xiàn)在全身或局限于頭部、腹部及腿部。當鱗屑發(fā)生時，皮膚可能會出現(xiàn)發(fā)紅、脫屑，嚴重時，堅硬的皮屑會導(dǎo)致皮膚皺褶處、手掌、腳掌、手指裂開，從而限制患者的行動，并導(dǎo)致關(guān)節(jié)僵硬。
此外，患者還可能出現(xiàn)其他癥狀，如手腳掌增厚、頭發(fā)稀疏、眼瞼和嘴唇外翻、手指畸形以及皮膚損傷導(dǎo)致的汗腺功能異常?；颊叩钠つw狀態(tài)不易隨著年齡增加而改善，但生命周期與一般人相當。由于新生兒的皮膚被破壞，所以會有水分過度流失、電解質(zhì)失去平衡、體溫失調(diào)及感染的危險。因此，患者所處環(huán)境的濕度及溫度都必須得到控制，同時應(yīng)注意電解質(zhì)及液體、熱量攝取，并預(yù)防感染的發(fā)生。
層狀魚鱗癬需要與以下疾病進行鑒別診斷：
1. 尋常型魚鱗?。哼@種疾病主要影響四肢伸側(cè)和軀干的皮膚，導(dǎo)致干燥的褐色菱形或多角形鱗屑出現(xiàn)。上臂及大腿伸側(cè)常有明顯的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。其角化性鱗屑是數(shù)層角質(zhì)細胞不脫落堆積所致，多于出生后數(shù)月出現(xiàn)，5歲左右最重，青春期后癥狀可能減輕，但隨著年齡的增長和治療不當，病情可能加重。
2. 性連鎖隱患性魚鱗?。哼@種疾病可在生后或嬰兒期發(fā)病，皮損鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀。皮膚干燥粗糙，往往遍布全身，腋窩及肘窩等部位亦可受累；腹部、背部尤重，如面部受累則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妫话悴话l(fā)生毛囊角化。掌趾處皮膚正常，皮損不隨年齡增長而減輕，有時反而增重。
3. 表皮松解性角化過度魚鱗?。河直环Q為大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病，這是一種具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。生后或生后數(shù)月可有泛發(fā)性及局面限性損害。泛發(fā)性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生后即脫落出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑；剝除鱗屑呈現(xiàn)潤面紅斑可逐漸消失可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑；局面限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質(zhì)片。
4. 層狀魚鱗病：這是一種常染色體隱性遺傳病。生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊包裹，多引起眼瞼及唇外翻。數(shù)日后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌漫性潮紅上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑中央固著邊緣游離往往對稱性發(fā)于全身以肢體屈側(cè)肘窩腋窩和外陰等部較為明顯掌趾過度角化指甲及毛發(fā)過度生長病程經(jīng)過遲緩可終生存在至成年期紅皮癥可減輕但鱗屑仍存在。
5. 鱗癬樣紅皮：常染色體顯性遺傳為魚鱗病的一種類型又分水皰型和非水皰型水皰型表現(xiàn)為全身潮紅可見皰疹和大片表皮剝脫在剝露面上新形成的角質(zhì)層覆以大片灰褐色鱗屑呈疣狀非水皰型表現(xiàn)皮膚角化增厚患兒周身皮紅整體包上一層厚的角質(zhì)膜狀如火棉膠包膜脫去后留下紅皮出現(xiàn)厚大的鱗片。
6. 常魚鱗癬：魚鱗病是一種常見的遺傳性皮膚角化病舊稱魚鱗癬中醫(yī)稱蛇皮癬主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙伴有菱形或多角形鱗屑外觀如魚鱗狀或蛇皮狀因遺傳方式不同可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯(lián)遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。
