一、什么是NB?
小兒神經(jīng)母細胞瘤簡(jiǎn)稱(chēng)NB,是兒童顱外最常見(jiàn)的實(shí)體瘤,因其惡性程度高,治療難度大,所以被稱(chēng)為兒童腫瘤之王。NB原發(fā)于腎上腺髓質(zhì)或椎旁交感神經(jīng)系統,多在5歲前發(fā)病,嚴重威脅我國兒童身心健康。小兒神經(jīng)母細胞瘤屬于比較罕見(jiàn)的疾病,該病原發(fā)部位隱蔽且廣泛、無(wú)特異表現和體征、癌細胞轉移較快,早期診斷十分困難,容易誤診、漏診。
二、臨床分期(采用Evans分期)
Ⅰ期:腫瘤限于原發(fā)臟器或組織。
Ⅱ期:腫瘤擴散但未超過(guò)中線(xiàn),同側淋巴結轉移。
Ⅲ期:腫瘤轉移超過(guò)中線(xiàn),有雙側淋巴結轉移。
Ⅳ期:腫瘤遠處轉移到骨豁器官軟組織或遠處淋巴結。
Ⅳ~S期:屬于Ⅰ期或Ⅱ期,但有以下1個(gè)后多個(gè)部位受累如肝、皮膚或骨髓。年齡多小于6個(gè)月,自愈率高。
三、診斷標準
NB的臨床表現無(wú)特異性,一般表現為不規則的發(fā)熱、蒼白、食欲差、消瘦乏力、精神反應差等,隨疾病的進(jìn)展出現腫瘤壓迫及轉移癥狀。明確診斷依賴(lài)于病理學(xué)及影像學(xué)檢查和實(shí)驗室檢査。
一般診斷方法如下:
1.淋巴結活檢或手術(shù)切除病灶經(jīng)病理和免疫組織化學(xué)法證實(shí),或腫塊穿刺活檢證實(shí)。
2.骨髓涂片見(jiàn)呈假玫瑰花瓣或菊花狀聚集的神經(jīng)母細胞瘤細胞。
3.B超、MRI、CT影像學(xué)檢查顯示神經(jīng)母細胞瘤的好發(fā)部位、街化影或囊變,包繞推移大血管或臟器呈浸潤性生長(cháng)。
4.腫瘤標志物:尿香草扁桃酸、血清神經(jīng)元特異性烯醇化酶、血清鐵蛋白、血清乳酸脫氫酶明顯高于正常值。
注:具備2、3、4中的2項即可確診為NB。
四、臨床表現取決于腫瘤的位置和發(fā)展
1.多數患者因腹部腫塊就診,少數可在頸部和盆腔位置摸到腫塊。
2.腹痛:腹部腫瘤的典型癥狀就是腹痛,腫瘤并發(fā)出血時(shí),會(huì )使腹腔突然增大,并伴有劇烈疼痛。
3.激素紊亂癥狀:約有3/4的患兒伴有不安、出汗、過(guò)敏、皮膚潮紅、心率快等癥狀。
4.全身及局部表現:疲勞、精神不濟、食欲不振、骨痛、易怒、皮膚藍色結節、斜眼等等。
5.壓迫癥狀:腹部或盆腔腫塊可能壓迫輸尿管,造成排尿困難;壓迫脊髓則可導致偏癱;壓迫縱膈會(huì )出現呼吸困難癥狀;壓迫靜脈或淋巴管可出現下肢腫脹;頸部腫瘤壓迫喉返神經(jīng)可能影響發(fā)聲。
6.轉移癥狀:骨轉移會(huì )造成骨痛;眼眶轉移會(huì )造成眼球突出、眼眶出血等癥狀;肝轉移會(huì )出現肝區疼痛、肝臟腫大;皮膚轉移會(huì )產(chǎn)生皮膚結節;腦轉移會(huì )導致斜視、共濟失調。
五、治療手段
NB的治療包括手術(shù)、化療、放療等綜合治療手段。
1.手術(shù)切除
手術(shù)是治療的重要手段,切除腫瘤可以減低機體內的腫瘤負荷,解除相應的壓迫癥狀。Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期的患兒,盡可能一期手術(shù)完整切除腫瘤,術(shù)后根據腫瘤的切除程度決定是否輔助給予化療。
2.化療
常用的化療藥物有潑尼松、順鉑、依托泊苷、環(huán)憐酰胺、多柔比星、長(cháng)春新堿?;熯^(guò)程中常見(jiàn)的并發(fā)癥是:惡心、嘔吐、食欲缺乏、電解質(zhì)紊亂、黏膜炎、骨髓抑制期合并感染。
3.放療
NB對放射治療敏感,化療適合人群:Ⅰ期患者腫瘤完全切除,但周?chē)馨徒Y陽(yáng)性;Ⅱ期患者腫瘤切除后;Ⅲ、Ⅳ期患者盡量切除腫瘤后,均可行術(shù)后放射治療;晚期的有劇烈疼痛的患者,可行止痛放射治療。但放射治療對患兒有較為嚴重的骨髓性腺等放射損害作用,選擇放療時(shí)要慎重。
最多上傳1張圖片,每張大小不能超過(guò)1M