新生命的到來是一個家庭的喜悅，為了照顧好柔弱的新生命，全家人都會小心翼翼。但是在新手父母趙女士一家這里，卻成了天大的難事！

趙女士的寶寶陽陽才8個月時注射麻疹疫苗后出現(xiàn)皮疹，伴瘙癢，撓抓后破潰、流膿、結(jié)痂。當?shù)卦\所診斷為小兒濕疹，予中藥外敷無效，皮疹范圍逐漸增大，瘙癢難耐。

看看這么點點大的孩子這么難受，趙女士一家都是心如刀割。當?shù)蒯t(yī)院醫(yī)生幫陽陽查了血常規(guī)，發(fā)現(xiàn)嗜酸細胞比較高，認為陽陽是牛奶蛋白過敏，讓陽陽先停母乳，吃氨基酸配方粉看看。

但是一個月過去了，看了上面圖片就知道陽陽皮膚濕疹沒有任何改善。并且還一度發(fā)起了高燒，體溫波動于39~40℃，這讓趙女士心急如焚，于是，她們趕忙帶著孩子去了聲兒科醫(yī)院就診。經(jīng)過更為詳細的檢查，兒科主管醫(yī)生懷疑陽陽有嗜酸性細胞性白血病的可能，于是做了骨髓穿刺排除一下這個疾病。很快陽陽骨髓穿刺結(jié)果出來了：確證為嗜酸性細胞性白血病。

嗜酸性粒細胞白血病是一種罕見的白血病，發(fā)病率低，AEL有明顯種族差異，白種人病例報道相對較多，黃種人少見。臨床表現(xiàn)以外周血及骨髓異常嗜酸性粒細胞增多為特征，常累及心臟、肺及神經(jīng)系統(tǒng)，并呈進行性貧血和血小板減少。

了解嗜酸性粒細胞白血病，我么們從慢性嗜酸性粒細胞白血病開始，慢性嗜酸性粒細胞白血?。–EL）是一種慢性骨髓增生性疾病，其主要是嗜酸性前體細胞自主性、克隆性增多，從而引起外周血、骨髓以及周圍組織中的嗜酸性粒細胞持續(xù)增多。

研究認為FIP1L1-PDGFRα融合基因產(chǎn)生的酪氨酸激酶是CEL的發(fā)病根源，因此酪氨酸激酶抑制劑（TKI）伊馬替尼能夠抑制FIP1L1-PDGFRα融合蛋白－酪氨酸激酶的表達，達到治療的目的。

伊馬替尼是一類選擇性BCR-ABL1酪氨酸激酶抑制劑，因在治療慢粒白血病（CML）上能夠閑著改善患者的預后，一經(jīng)上市，就開創(chuàng)了CML治療的新時代。如今看來，伊馬替尼對待嗜酸粒細胞增高也有“一套”！

Vandenberghe等回顧性分析了17例符合WHO診斷標準的CEL患者，F(xiàn)IP1L1-PDGFRα（＋）的CEL患者對激素、羥基脲或α－干擾素等藥物的療效差，嗜酸細胞性心內(nèi)膜炎的發(fā)生率和疾病相關(guān)病死率高，脾大常見，血清維生素B12明顯升高，骨髓活檢提示髓系明顯增生。伊馬替尼治療4/4例FIP1L1-PDGFRα（＋）的患者，可誘導快速的血液學緩解，并且指出RT-PCR和FISH具有同等的診斷作用。

Pardanani等認為治療FIP1L1-PDGFRα（＋）患者的有效治療劑量較治療BCR/ABL患者緩解的所需劑量?。?00mg/d），治療起效時間為幾天到幾周，毒副作用小。

研究證實了，小劑量伊馬替尼能使CEL患者獲得血液學和分子生物學的雙重緩解。同時多中心的臨床實驗結(jié)果發(fā)現(xiàn)，伊馬替尼對于沒有細胞遺傳學異?；騊DGFRa基因重排的高嗜酸性粒細胞綜合征患者也有很好的療效，或可以獲得短暫的血液學治療反應(yīng)。

如今伊馬替尼也已經(jīng)獲得FDA批準，適用于具有FIP1L1-PDGFRα融合激酶陰性或未知（突變分析或CHISH2等位基因缺失的FISH證明）的成年高嗜酸性粒細胞綜合征（HES）和/或慢性嗜酸性粒細胞白血?。–EL）患者。

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